ФГБНУ НЦПЗ; Патология психического развития

Распространенность умственной отсталости

По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

Классификация умственной отсталости

Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени умственной отсталости: дебильность, имбецильность и идиотия. В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) умственная отсталость представлена в отдельной рубрике (F7) и подразделяется по тяжести на четыре степени: легкую (F70), умеренную (F71), тяжелую (F72) и глубокую (F73). Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев). Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

1. состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

2. состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

3. состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

Клинические проявления и динамика умственной отсталости

Психические расстройства при умственной отсталости, как уже отмечалось выше, полиморфны по характеру и степени выраженности.

Понятие «умственная отсталость», причины, степени и клинические формы умственной отсталости.

У́мственная отста́лость (малоу́мие,др.-греч. ὀλίγος — малый + φρήν – ум, разум) – стойкое, необратимое недоразвитие уровня психической, в первую очередь интеллектуальной деятельности, связанное с врожденной или приобретенной органической патологией головного мозга. Наряду с умственной недостаточностью всегда имеет место недоразвитие эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности в целом.

В вышеприведенном определении нашли отражение исследования Л.C. Выготского, А.Р. Лурия, К.С. Лебединской, М.С. Певзнер, Г.Е. Сухаревой. По мнению данных авторов, к существенным признакам понятия «умственная отсталость» относятся:

► органическая обусловленность нарушений пcихического развития;

► стойкость нарушений, их необратимость к норме;

► нарушение преимущественно познавательной сферы.

Однако данное определение, хотя и отражает сущность явления умственной отсталости, однако при этом является далеко не единственным и требует некоторых уточнений.

В последние годы произошли серьезные изменения в понимании умственной отсталости, ее причин, степеней и форм, диагностики и др. Постепенно формируется направ­ление, сторонники которого пытаются в определении ум­ственной отсталости представить совокупность факторов: этиологических (причинных), клинических, психологиче­ских, социокультурных, поведенческих и др. Пример та­кого определения даетД.Н. Исаев, обозначая умственную отсталость как совокупность этиологически разных (на­следственных, врожденных и приобретенных в первые годы жизни) непрогрессирующих патологических состояний, выражающихся в общем психическом недоразвитии с пре­обладанием интеллектуального дефекта и приводящих к затруднению социальной адаптации.

Причины умственной отсталости:

· наследственные факторы, в том числе патология генеративных клеток родителей (к этой группе олигофрении относятся болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы);

· внутриутробное физическое, химическое или инфекционное поражение зародыша и плода (гормональные нарушения, краснуха и другие вирусные инфекции, врождённый сифилис, токсоплазмоз);

· вредные факторы перинатального периода и первых 3 лет жизни (асфиксия плода и новорождённого, родовая травма, иммунологическая несовместимость крови матери и плода – конфликт по резус-фактору, травмы головы в раннем детстве, детские инфекции, врождённая гидроцефалия).

· депривация общения в первые годы жизни (до 7—8 лет, дети джунглей).

По некоторым данным, значительная часть людей, которым в детстве был поставлен диагноз «умственная отсталость», не имеет никаких органических поражений мозга, а их недостаточно высокий уровень IQ является всего лишь результатом педагогической запущенности; как правило, это дети из малообеспеченных семей.

Читайте также:  Продолжительность жизни при панкреатите (в хронической и острой стадии), факторы, влияющие на прогно

При одной и той же причине тяжесть нарушений может быть различна. В обычной популяции представлены лица с различным уровнем интеллекта, от низкого до высокого, и четкой естественной границы между нормальным и низким интеллектом не существует. Пограничные случаи, когда IQ колеблется от 65 до 85, в зависимости от тех или иных обстоятельств могут быть отнесены как к норме, так и к умственной отсталости.

Традиционное деление отсталости на степени, имеющее важное практическое значение, также является условным. В соответствии с наиболее распространенной классификацией различают три уровня или степени отсталости: легкую (IQ 50–69), умеренную (IQ 20–49), тяжелую (IQ ниже 20). Это деление приблизительно и зависит от тех тестов, которые используются для оценки интеллекта. Американская ассоциация по изучению умственной недостаточности предложила другую классификацию с пятью уровнями отсталости, от пограничной до глубокой.

На сегодняшний день по МКБ-10 (международная медицинская классификация болезней) выделяют 4 степени умственной отсталости.

1. Лёгкая 70. – дебильность. IQ 50—69.

2. Умеренная – имбецильность. IQ 35—49.

3. Тяжёлая – имбецильность, тяжёлая умственная субнормальность. IQ 20—34.

4. Глубокая – идиотия. IQ

Другие формы умственной отсталости сравнительно редки: они встречаются не более чем у 1% лиц, госпитализированных в психиатрические стационары. Для микроцефалии характерен маленький клиновидный череп со скошенным лбом. При гидроцефалии происходит накопление спинномозговой жидкости в желудочках мозга вследствие нарушения ее всасывания или блокады путей оттока; в результате мозг растягивается, его извилины сглаживаются, а размеры черепа увеличиваются. При недостаточности гормонов щитовидной железы развивается кретинизм, который легко диагностировать по таким признакам, как уплощенное, широкое лицо, грубая толстая кожа, короткие кривые ноги, низкорослость. При т.н. врожденных эктодермозах (факоматозах) умственная отсталость сочетается с опухолями нервной системы и кожными изменениями. Фенилкетонурия приводит к умственной отсталости, обусловленной наследственным нарушением обмена веществ. Другим примером наследственного метаболического заболевания может служить болезнь Тея – Сакса, характеризующаяся прогрессирующей слепотой, худобой конечностей и задержкой умственного развития.

Таким образом, независимо от клинической формы умственной отсталости при ее наличии всегда в сравнении с нормальным развитием отмечаются два мо­мента: раннее возникновение интеллектуальной недоста­точности и нарушение адаптационного поведения.

Дата добавления: 2015-09-04 ; просмотров: 1359 . Нарушение авторских прав

Умственная отсталость (олигофрения) — симптомы и лечение

Что такое умственная отсталость (олигофрения)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Федотова Ильи Андреевича, психотерапевта со стажем в 11 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Умственная отсталость (УО) или олигофрения — это состояние, характеризующееся нарушениями психического развития в интеллектуальной, познавательной, эмоциональной и других сферах психики и приводящее к социальной дезадаптации.

Данная патология возникает у детей до трёхлетнего возраста, когда психика ребёнка должна развиваться, но в силу каких-либо внешних или внутренних обстоятельств этого не происходит, и человек останавливается в развитии на низком психическом уровне. [5] [6]

УО возникает под действием следующих факторов:

  • наследственных, генетических, хромосомных — врождённые нарушения обмена веществ, синдром Дауна, Тернера, Клайнфельтера и другие;
  • внешних вредных внутриутробных — сифилис, грипп, алкогольное поражение;
  • послеродовых — асфиксия, черепно-мозговая травма, инфекции.

Большой диапазон причин возникновения УО делает невозможным выделение какой-либо конкретной патогенетической закономерности. Однако во всех этих случаях ввиду различных механизмов возникают необратимые повреждения головного мозга, или наблюдается изначальное недоразвитие, неправильная структура и объём мозга.

Распространённость патологии в разных странах варьируется от 0,3% до 3%. Из них на долю людей с лёгкой УО приходится примерно 70-90%, на долю людей со средней и тяжёлой степенью тяжести — 10-30%, и только 0,1% больных страдают крайне тяжёлой степенью УО. [7]

Симптомы умственной отсталости (олигофрении)

Следует понимать, что УО — это не только состояние интеллектуальной слабости. Она является комплексом патологий психики, который включает:

  • недоразвитие в эмоционально-волевой сфере — эмоциональная лабильность, агрессивность, гипобулия (снижение воли), гипотимия (стойкое ухудшение настроения), безынициативность и другое;
  • недостаточность абстрактного мышления — конкретизация, неспособность к обобщению;
  • нарушения внимания и памяти — повышенная отвлекаемость, плохая кратковременная память;
  • проблемы с речью;
  • трудности с обучаемостью;
  • проблемы социализации.

Нередко у больных с УО, особенно тяжёлой степени, имеются сопутствующие психотические симптомы, депрессивные расстройства, эпилептиформные приступы и неврозоподобная симптоматика.

Конечно, главным критерием в постановке диагноза остаётся уровень интеллекта (определяется, например, с помощью теста IQ или теста Векслера), однако важно оценивать развитие всех аспектов психики ребёнка (при помощи теста «ГНОМ», диагностики нервно-психического развития детей, разработанной К.Л. Печорой, Э.Л. Фрухтом и Г.В. Пантюхиной). [2] [8]

Патогенез умственной отсталости (олигофрении)

Интеллект — это очень тонкая психическая функция, которая требует для своего формирования участия всего мозга. Различные факторы могут нарушать формирование высших мозговых функций и потому являются запускающими механизмами и звеньями патогенеза расстройств интеллекта. Эти патогенетические механизмы можно разделить две группы:

  1. Эндогенные причины:
  2. изменение наследственных структур (мутации) — наиболее частые причины УО. Встречаются генные мутации (изменяется внутренняя структура генов) и хромосомные мутации (изменяется структура хромосом). К таким видоизменениям относятся транслокации (обмен сегментами между хромосомами), делеции (поломки хромосом с утратой их части), дупликации (удвоение участка хромосомы) и инверсии (две поломки в одной хромосоме с поворотом участка между ними на 180°);

Чем раньше и сильнее воздействуют факторы патогенеза, указанные выше, тем раньше и сильнее нарушается развитие мозга, и тем тяжелее будет степень УО.

Классификация и стадии развития умственной отсталости (олигофрении)

В МКБ-10 [9] умственная отсталость кодируется в рубриках F70-F79:

  • F70.xz Лёгкая УО (IQ 50-69, результаты теста Векслера 60-79);
  • F71.xz Средняя УО (IQ 35-49, результаты теста Векслера 45-59);
  • F72.xz Тяжёлая УО (IQ 20-34, результаты теста Векслера 30-44);
  • F73.xz Глубокая УО (IQ [11]

Осложнения умственной отсталости (олигофрении)

УО может осложниться психическими и соматическими расстройствами.

К психическим осложнениям следует отнести другие поведенческие нарушения, которые наиболее часто присоединяются к олигофрении, а именно повторяющиеся нанесения самоповреждений. Некоторые пациенты склонны к навязчивым импульсивным поступкам (например, бьются головой о стену или часто ломают себе кости конечностей). Другие пациенты постоянно наносят себе повреждения на коже (экскориации), выдергивают волосы и т.д. Все эти поведенческие нарушения тяжело поддаются лечению. Психологическая коррекция бывает недоступна ввиду низкой обучаемости и отсутствия возможности осознавать последствия своих поступков. УО — одно из немногих абсолютных противопоказаний к психотерапии, так как психологический подход в лечении и коррекции данного заболевания зачастую бывает неэффективным.

Как соматическая патология УО могут осложнять пневмонии, кожные инфекции, пролежни и другие заболевания. Риск соматических осложнений напрямую зависит от качества ухода и надзора за такими больным. При хорошем уровне ухода люди с УО могут жить достаточно долго.

Также осложнением УО можно назвать появление тревожных и депрессивных расстройств у ухаживающих за больными с УО. Эти люди вынуждены постоянно находиться рядом с такими пациентами и наблюдать за ними. Несмотря на все их старания, люди с УО не выздоравливают, темп их прогресса в психическом и физическом плане очень медленный, а на каком-то этапе и вовсе прекращается. То, что здоровым людям удаётся освоить очень быстро и легко (например, навыки самообслуживания — есть ложкой, одеваться, убирать за собой), пациентам с УО даётся очень тяжело или же остаётся недостижимой «планкой». Для профилактики невротических расстройств у людей, ухаживающих за олигофренами, необходимо освоить основы олигофренопедагогики.

Диагностика умственной отсталости (олигофрении)

В первую очередь следует проводить тщательное обследование матери в пренатальный период для выявления хромосомных патологий:

  • из анамнеза следует выяснить все хронические заболевания беременной, её наследственную предрасположенность, вредные привычки, перенесённые заболевания и операции;
  • необходимо исследовать резус-совместимость матери и ребёнка;
  • сделать клинические анализы крови и мочи, исключить ВИЧ-инфекцию, гепатиты, половые инфекции, грипп, герпес и другие заболевания;
  • провести УЗИ-диагностику, которая позволяет выявить аномалии плода;
  • исследовать α-фетопротеин — его повышение в крови матери является показанием к изучению амниотической жидкости на содержание α-фетопротеина;
  • по показаниям исследуются клетки в околоплодной жидкости.

После рождения ребёнка, в первые дни и годы его жизни проводят общие анализы крови, мочи, биохимические анализы, применяют различные скрининговые тесты для выявления нарушений обмена (фенилкетонурия, тирозинемия, мукополисахаридоз, гистидинемии и другие).

Из инструментальных методов диагностики используют:

  • рентгенографическое исследование черепа;
  • электроэнцефалографию (ЭЭГ);
  • компьютерную и магнитно-резонансную томографию (КТ и МРТ);
  • эхоэнцефалоскопию (ЭхоЭГ);
  • кариотипирование;
  • реоэнцефалографию. [7][12]

Из психо-педагогических методов исследования применяют различные тесты на определение уровня интеллекта (в зависимости от возраста ребёнка), а также диагностические тесты на изучение общего психического развития ребёнка.

С двухлетнего возраста используют шкалу интеллекта Стэнфорда — Бине. Она оценивает коэффициент интеллекта (IQ) тестируемого. Тест состоит из четырёх частей, в которых исследуются:

  • вербальные навыки;
  • вычислительные навыки;
  • абстрактно-визуальные навыки;
  • кратковременная память.

Это не просто «сухое» тестирование, в процессе исследования специалист может наблюдать за проявлением различных качеств испытуемого (сосредоточенность, усидчивость, усердие, уверенность в себе), что также отмечается в результатах.

С пятилетнего возраста в России чаще всего используют тест Векслера.

Важно: результаты IQ в данном тесте не соотносятся напрямую с показателями IQ для классификации в МКБ-10. Из результата в тесте Векслера следует вычитать 10 и только потом обращаться к МКБ-10 для постановки диагноза. Например, если результат равен 34, то вычитаем 10 и получаем IQ = 24, что соответствует F72 — тяжёлой форме умственной отсталости.

Тест состоит из вербальной и невербальной частей, которые делятся по темам (арифметика, словарный запас, запоминание цифр, недостающие детали, кубики Кооса, складывание фигур и другое).

При обработке результатов:

  • подсчитываются баллы общего интеллекта;
  • подсчитываются коэффициенты на основе выполненных субтестов;
  • интерпретируется индивидуальный поведенческий профиль испытуемого.

Помимо вышеизложенных тестов существует большое количество альтернативных методик:

  • метод Равена;
  • метод Кноблоха;
  • шкала развития Бейли;
  • гештальт-тест Бендера;
  • Денверский скрининговый метод и другие. [1][4]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят со следующими патологиями:

  • Шизофрения с началом в детском возрасте

Детям с этим заболеванием характерно нормальное интеллектуальное развитие в первые годы жизни. У них может быть богатый словарный запас, они проявляют интерес во многих вопросах, часто фантазируют. Нарушений речи нет, но если они возникают, то не из-за нарушений общего психического развития, а по причине деформации мышления.

Характерным является нарастание гипобулии и гипотимии: если вначале ребёнок интересовался миром, проявлял много ярких эмоций, то потом постепенно становится безыдейным, безынициативным, отстранённым.

При выполнении заданий и тестов дети с шизофренией показывают нестабильность в результатах. Они способны отвечать на сложные вопросы и проваливают лёгкие тесты. Эти дети склонны к обобщению, если не учитывать частные признаки, в то время как при УО ребёнок не может выполнить задание в обобщённом плане.

  • Аутизм

Примерно 70% людей с аутизмом имеют черты УО. Однако в первую очередь следует диагностировать аутизм, так как методы коррекции детей с УО и аутизмом различны.

В отличие от людей с умственной отсталость, для детей с аутизмом характерна неравномерная задержка психического развития. Причём задержка наблюдается лишь в отдельных областях психики, в остальном же психическое развитие соответствует норме. При олигофрении же наблюдается общее психическое недоразвитие.

  • Задержка психического развития (ЗПР)

Это отклонение является состоянием лёгкого интеллектуального недоразвития, когда уровень мышления или эмоционально-волевая сфера и речевая функция не соответствуют возрасту. В отличие от УО оно может быть обратимым, однако если этого не происходит к 13 годам, то ставится диагноз лёгкой дебильности.

ЗПР возникает под действием наследственных факторов, внешних вредностей (черепно-мозговая травма, органическое поражение мозга, нарушение работы органов чувств) и психогенных воздействий (педагогическая запущенность, отсутствие должного ухода и воспитания). Дети с ЗПР, в отличие от детей с олигофренией, более эмоциональны, интересуются окружающим миром, обладают хорошим воображением, более обучаемы. [7]

  • Деменция

Важно не путать умственную отсталость и деменцию, которая тоже характеризуется слабоумием и другими схожими нарушениями психики. Однако деменция — это состояние деградации, то есть переход из нормального состояния психики в патологическое, в то время как психика человека с УО изначально не развивалась. Следовательно, для постановки диагноза нужно учитывать возраст, в котором возникла патология. [12]

Лечение умственной отсталости (олигофрении)

Прежде чем врач выберет тактику лечения, ему следует ответить на несколько вопросов:

  • Требуется ли госпитализациябольному УО?

Показаниями к стационарному лечению в случае с УО являются выраженные нарушения поведения, сопутствующая острая психотическая симптоматика, расстройства настроения и неврозоподобные симптомы. В некоторых случаях госпитализация требуется для проведения медико-психологического обследования (дифференциальной диагностики с задержкой психического развития, аутизмом и шизофренией).

  • Известен ли этиологический фактор заболевания?

Владея информацией о причине возникновения УО, врач может проводить целенаправленное лечение. Например, при ферментопатиях может быть назначена диета, при патологиях щитовидной железы применяют гормональные препараты, при инфекциях — антибиотики, при интоксикациях — дезинтоксикационную терапию и далее в зависимости от конкретного случая.

  • Какова тяжесть патологического процесса?

Определение степени УО необходимо для разработки тактики психолого-педагогической коррекции. Больного, в зависимости от его состояния, стараются адаптировать к окружающим его условиям, обучают необходимым трудовым и бытовым навыкам, если это возможно, и подбирают индивидуальный план обучения.

Из патогенетической медикаментозной терапии применяют такие лекарства, как «Ноотропил», «Пантогам», «Фенибут», «Нооклерин», «Церетон», «Инстенон», «Мемантин», «Церебролизин», «Кортексин», «Циннаризин», «Леводопа» и глутаминовая кислота.

К симптоматической терапии обращаются, если имеется выраженная психотическая симптоматика, нарушения поведения и депрессия. Для этого применяют «Флувоксамин», «Амитриптилин», «Феназепам», «Рисперидон», «Хлорпромазин» и противоэпилептические средства.

Не менее важна психологическая работа с родственниками. Следует объяснять родителям все нюансы поведения и возможные проблемы, обучить их правильному уходу для лучшей адаптации больного. Важно помнить, что ребёнок с УО может стать огромной стрессовой нагрузкой для родных, поэтому психотерапевтическая работа с родителями является важнейшим звеном для поддержания здоровой атмосферы в семье, что очень важно для развития ребёнка. [5] [8] [13]

Прогноз. Профилактика

Прогноз благоприятен для людей с лёгкой степенью УО. Они социализированы, могут окончить специализированное обучение, получить профессию, владеют простыми бытовыми навыками, способны помогать по хозяйству, не имеют сопутствующей психотической симптоматики.

Прогноз неблагоприятен в средних и тяжёлых случаях УО. Это связано с постоянной опекой и специальным уходом, который требуется больным, и нередкими случаями сопутствующих психотических патологий.

Профилактическая работа направлена на:

  • работу с беременными и раннее выявление внутриутробных и хромосомных патологий;
  • устранение внешних вредностей, способных повлиять на развитие плода и ребёнка (улучшение экологической обстановки, исключение алкоголя, наркотиков, курения, ограничение контакта с бытовой химией и другое);
  • предотвращение развития осложнений во время родов (повышение доступности квалифицированной акушерской помощи, улучшение качества оборудования, повышение квалификации врачей);
  • правильный уход за ребёнком для предотвращения инфекционных поражений и соматических заболеваний;
  • раннюю диагностику нарушений обмена, гормональных патологий и ферментопатий. [10]
Ссылка на основную публикацию
Фармакотерапия кашля в оториноларингологии ТРУДНЫЙ ПАЦИЕНТ
Противокашлевые препараты при сухом кашле При появлении этого болезненного симптома сначала нужно обеспокоиться поиском его причины, а уж потом –...
Усов Илья Алексеевич, стоматолог, Санкт-Петербург, отзывы, оценки, места приёма
Илья Усов: с мечтой о Кубке Стэнли 18-летний хоккеист Илья Усов — воспитанник минской "Юности" и, по оценкам скаутов НХЛ,...
Успокоительное Персен отзывы, инструкция по применению
Кому и сколько можно принимать Персен ночной: инструкция по применению Фармакологические свойства и состав Персен — натуральный препарат, обладающий мягким...
Фармакотерапия урологических нарушений при рассеянном склерозе Шварц Г
Недержание при рассеянном склерозе Актуальность. Рассеянный склероз (РС)– довольно распространённое заболевание. Вмире насчитывается около 2млн больных РС, вРоссии– более 200тыс....
Adblock detector