Хронический миеломоноцитарный лейкоз классификация, диагностика и лечение

МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У ДЕТЕЙ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ВАРИАНТ ХММЛ (ПРЕДЛАГАЕМ ДИСКУССИЮ)

Миелодиспластический синдром (МДС) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся расстройством гемопоэза, при котором имеет место гиперклеточный костный мозг с признаками миелодисплазии по всем росткам кроветворения и рефракторная цитопения в периферической крови. В части случаев в костном мозге и крови отмечается увеличение числа молодых клеток; у 60% больных МДС предшествует развитии: острого миелобластного лейкоза [1]. В 1982 г. международная группа экспертов предложила классификацию МДС (FAB-классификация), которая является основополагающей для диагностики этого заболевания [2]. В табл. 1 мы приводим эту классификацию не для ее обсуждения, а для удобства изложения интересующих нас вопросов. Хотелось бы только напомнить следующие важные положения. Авторы классификации подчеркивали, что при ее разработке были использованы только 3 параметра: морфологическая характеристика клеток костного мозга, число миелобластов в костном мозге и периферической крови, число моноцитов в периферической крови; никакие другие признаки заболевания (особенности клинического течения, степень цитопении, цитогенетические данные, типы гемоглобина и др.) не учитывались. Второе, на что мы хотели бы обратить внимание: вариант хронического миеломоноцитарного лейкоза (ХММЛ) следует за вариантом рефрактерной анемии с увеличением бластов (РАУБ), т. е. его характеристика наиболее близка варианту «рефракторная анемия с увеличением бластов» и к ним добавлено увеличение в периферической крови абсолютного числа моноцитов до > 1,0′ 10^/л. С тех пор, как около 40 лет назад был описан миелодиспластический синдром у детей [3], обсуждаются вопросы: является ли МДС у взрослых и детей тождественным заболеванием или это разные болезни; можно ли использовать FAB-классификацию для диагностики детского МДС и нужна ли новая классификация. Наибольшую дискуссию вызывает вариант МДС у детей — ХММЛ. В частности, обсуждаются вопросы: в чем различия этого варианта у детей и взрослых; одно это заболевание или разные виды болезни; нужно ли включать разнообразные клинические варианты ХММЛ у детей в общепринятую FAB-классификацию; как относиться к варианту ХММЛ, возникающему на фоне «предрасполагающих» заболеваний или врожденных аномалий. Мы предлагаем провести дискуссию по этим вопросам (подобно тому, как это представлено в зарубежной литературе), обсудить возможность создания новой классификации МДС и хотим начать с наиболее сложного варианта — ХММЛ. Без сомнения, у российских гематологов имеются различные точки зрения.

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 1998
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 1998.-N 5.-С.12-17
Просмотров: 149

Хронические миелопролиферативные новообразования

Хронические миелопролиферативные новообразования (МПН) являются клональным заболеванием гемопоэтической стволовой клетки, характеризующимся пролиферацией одной миелоидной линии или более (гранулоцитарной, эритроидной, мегакариоцитарной и тучноклеточной).

Согласно классификации ВОЗ (2008 г.), в зависимости от преобладания поражений тех или иных клеточных линий, в эту группу включают следующие нозологические формы.

Миелопролиферативные новообразования:

— хронический миелоидный лейкоз, BCR-ABL1 положительный
— хронический нейтрофильный лейкоз
— истинная полицитемия
— первичный миелофиброз
— эссенциальная тромбоцитемия
хронический эозинофильный лейкоз неспецифицированный (ХЭЛ НС)
— мастоцитоз
— миелопролиферативное новообразование неклассифицируемое (НК)

Миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования (МДС/МПН):

— хронический миеломоноцитарный лейкоз
— атипичный хронический миелоидный лейкоз BCR-ABL1 негативный
— ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
— миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования неклассифицируемые
условная форма: рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом

Миелоидные и лимфоидные новообразования, ассоциированные с эозинофилией и аномалиями PDGFRA, PDGFRB или FGFR1:

— миелоидные и лиимфоидные новообразования, ассоциированные с реаранжементом PDGFRA
— миелоидные новообразования, ассоциированные с реаранжементом PDGFRB
— миелоидные и лимфоидные новообразования, ассоциированные с аномалиями FGFR1

Ниже приводятся основные клинические, гематологические и лабораторные данные некоторых вышеуказанных нозологических форм (H.Bonner, A.J.Erslev, 1994).

Таблица 1. Основные клинические, гематологические и лабораторные данные нозологических форм

Хронический миеломоноцитарный лейкоз

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) относится к миелопролиферативным новообразованиям. В 1996 г. FAB-группа предложила различать два варианта ХММЛ. При количестве лейкоцитов менее 13,0х10 9 /л выставляется вариант МДС-ХММЛ, при лейкоцитозе выше 13,0х10 9 /л — вариант МПН-ХММЛ. Показано, что при отсутствии достоверных различий в клинико-гематологических признаках выживаемость при варианте МДС-ХММЛ выше, чем при варианте МПН-ХММЛ.

Хромосомные аномалии встречаются у 20-15% больных: del 7q, трисомия 8, der/del 12p; но del 5q- при этом варианте не встречается.

При ХММЛ избыточная пролиферация моноцитов может быть причиной спленомегалии (у 17% больных) и гепатомегалии (у 13% больных); иногда наблюдается лимфоаденопатия и гиперпластический гингивит.

Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие диагностические критерии для ХММЛ:

— моноциты периферической крови более 1,0х10 9 /л,
— менее 20% бластов в крови или костном мозге,
— отсутствие Ph-хромосомы или фузионного гена BCR/ABL,
— дисплазия одной или более миелоидных линий;

При отсутствии или минимальной миелодисплазии диагноз ХММЛ может быть выставлен при наличии:

— приобретенных клональных цитогенетических аномалий в костном мозге, или
— при наличии постоянного моноцитоза в течение последних трех месяцев с исключением других причин моноцитоза.

Читайте также:  Болезнь Уиппла симптомы и лечение (питание, препараты)

Диагноз ХММЛ-1 — при наличии 9 /л.

В данной классификации ХММЛ в количество бластов включают миелобласты, монобласты и промоноциты.

Дифференциальная диагностика проводится с ХМЛ и вариантами М4, М5 острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).

При ХММЛ наиболее часто проводят монохимиотерапию гидроксимочевиной, дозы которой подбирают в зависимости от числа лейкоцитов. Сопоставимые результаты получены при терапии 6-меркаптопурином. Однако полные ремиссии при такой терапии не достигаются.

Атипичный хронический миелоидный лейкоз

«Атипичный хронический миелоидный лейкоз» (аХМЛ) отличается от классического ХМЛ отсутствием Ph-хромосомы и химерного гена BCR/ABL. Кроме того, аХМЛ ассоциирован со значительной гранулоцитарной, часто мультилинейной дисплазией, что не наблюдается в ХФ ХМЛ.

Заболевание отличается агрессивным течением. Средняя продолжительность жизни составляет 11-18 месяцев. Дифференциальная диагностика должна проводиться в первую очередь с ХМЛ. Терапия практически идентична таковой при ХМЛ.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (юММЛ) является гематопоэтическим клональным заболеванием, характеризуется преимущественной пролиферацией нейтрофильной и моноцитар-ной линий, отсутствием Ph-хромосомы и фузионного гена BCR/ABL.

При нем отмечено наличие мутаций в семействе генов RAS, отвечающих за ответ на факторы роста; мутаций гена PTPN11, и гена NF1, отвечающих за обратную регуляцию активности гена RAS. Эти мутации обеспечивают рост миелоидных предшественников в костном мозге без добавления факторов роста.

При обследовании в большинстве случаев выявляется гепатоспленомегалия, лимфоаденопатия. Диагностируется чаще у детей раннего и подросткового возраста, хотя могут болеть и лица молодого возраста. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с ХМЛ детского возраста и ХММЛ. В категорию юММЛ включены лица с моносомией Хр7. Терапия проводится по общепринятым протоколам лечения ХММЛ с добавлением ретиноидов. Излечение возможно только при аллогенной трансплантации костного мозга (алло-ТКМ).

Хронический нейтрофильный лейкоз

Более поздние наблюдения при отсутствии цитогенетических изменений показали, что нейтрофилия обусловлена аномальной продукцией цитокинов при наличии опухоли или аномального воспалительного ответа. Клинические и лабораторные данные могут соответствовать таковым при ХМЛ в ХФ.

Однако в некоторых случаях при цитогенетическом и молекулярном изучении доказана клональность нейтрофильной линии. Поэтому хронический нейтрофильный лейкоз внесен по классификации ВОЗ в группу хМПН с рекомендацией подтверждения клонального характера миелоидной метаплазии данными цитогенетического исследования в случае наличия других опухолевых заболеваний. Терапия в случае доказанности клональности проводится так же, как и терапия ХМЛ в соответствующей фазе.

Хронический эозинофильный лейкоз неспецифицированный (ХЭЛ НС)

Случаи миелопролиферативных новообразований при отсутствии реаранжировки PDGFRA, PDGFRB или FGFR1 классифицируются как ХЭЛ НС при наличии эозинофилии крови >1,5х10 9 /л или более, количестве бластов в периферической крови менее 20%, отсутствии фузионного гена BCR-ABL1, наличии inv (16) (p13,1; q22) или t (16; 16) (p13,1; q22), пролиферации эозинофилов в костном мозге (КМ) и тканях различных органов (сердце, легкие, кожа, ЦНС, ЖКТ).

Подтверждением клональности лейкемических клеток в части случаев являются аномалии кариотипа: +8, моносомия 7, аберрация 4, 6, 10, 15 хромосом, а также мутация JAK2; отсутствует клональность Т-клеточных рецепторов.

Дифференциальный диагноз проводится с различными реактивными эозинофилиями, гиперэозинофильным синдромом (ГЭС) и опухолевыми заболеваниями с увеличением количества эозинофилов (лимфома Ходжкина, острый лимфобластный лейкоз и ХМЛ). Ранее ХЭЛ НС и ГЭС были объединены в одну нозологическую группу.

В настоящей классификации увеличение количества бластов в крови >2%, в КМ >5% и подтверждение клональности пролиферирующих клеток дает возможность разделить эти два патологических состояния. Терапия проводится по правилам лечения ХМЛ с обязательным назначением дезагрегантной терапии в связи с наличием тенденции к гиперкоагуляции и возможным тромбированием мезентериальных сосудов.

Классификация ВОЗ заболеваний тучных клеток

Классификация ВОЗ (2008 г.) заболеваний тучных клеток:

— кожный мастоцитоз;
— индолентый системный мастоцитоз;
— системный мастоцитоз, ассоциирующийся с клональным гематологическим заболеванием нетучноклеточной линии;
— агрессивный системный мастоцитоз;
— тучноклеточный лейкоз;
— тучноклеточная саркома;
— экстракожная мастоцитома.

Термин «мастоцитозы» объединяет группу заболеваний из пролиферирующих тучных клеток, характеризующихся аномальной пролиферацией и накоплением мастоцитов в одной или нескольких системах органов.

Гематологические изменения при мастоцитозе включают анемию, лейкоцитоз с эозинофилией, гранулоцито- и тромбоцитопению. КМ поражен у пациентов с агрессивным или лейкемическим вариантом. В трепане при поражении костного мозга обнаруживают мультифокальные кластеры или инфильтрацию агрегатами тучных клеток, при гистологическом исследовании выявляют диффузную интерстициальную инфильтрацию.

Кожный мастоцитоз, или пигментная крапивница, встречается преимущественно у детей, проявляется мелкими папулезными, уртикарными, буллезными и диффузными розоватыми высыпаниями на коже.

Сиситемный мастоцитоз наблюдается чаще у взрослых и характеризуется аномальной инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и КМ, селезенки, ЖКТ и других внутренних органов. У части больных системный мастоцитоз ассоциируется с развитием хронического МПН, реже — МДС или зрелоклеточной лимфоидной пролиферации.

В клинической картине системного мастоцитоза выделяют две группы симптомов. Симптомы первой группы обусловлены инфильтрацией тучными клетками органов и тканей. К симптомам второй группы относятся: интоксикация, кожный зуд, остеопороз или остеофиброз, диарея и язвенные поражения ЖКТ, геморрагический синдром.

Читайте также:  Комедоны на лице пора обратить внимание на здоровье и экологию

Клинический вариант системного мастоцитоза, протекающий с массивным поражением костного мозга (более 20% мастоцитов) и появлением аномальных тучных клеток в крови обозначается как тучноклеточный лейкоз. Данный вариант отличается отсутствием кожных поражений и неблагоприятным течением.

Диагностика мастоцитозов основывается на выявлении инфильтрации тучными клетками пораженных органов и тканей. Для уточнения диагноза проводят иммунофенотипическое определение CD2, CD 25, триптазы (G3) или определение мутации c-kit (CD 117).

Дифференциальная диагностика с реактивными гиперплазиями тучных клеток на фоне аллергических и опухолевых заболеваний основывается на данных морфологии.

В лечении используются ингибиторы продукции и антагонисты медиаторов, освобождающихся из тучных клеток. Имеются сообщения о положительных результатах применения препаратов интерферона и циклоспорина А в сочетании с метилпреднизолоном.

Клинический случай ювенильного хронического миеломоноцитарного лейкоза, ассоциированного с синдромом Нунана у младенца

Рубрика: Медицина

Дата публикации: 10.06.2019 2019-06-10

Статья просмотрена: 208 раз

Библиографическое описание:

Клинический случай ювенильного хронического миеломоноцитарного лейкоза, ассоциированного с синдромом Нунана у младенца / К. С. Кемельбеков, Г. С. Раимкулов, М. Б. Елемес [и др.]. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2019. — № 23 (261). — С. 169-172. — URL: https://moluch.ru/archive/261/60414/ (дата обращения: 24.08.2020).

В статье описан случай ювенильного хронического миеломоноцитарного лейкоза у младенца.

Ключевые слова: младенец, ЮХММЛ, синдром Нунан, тактика лечения.

Актуальность. Ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз или миелодиспластический синдром (МДС) — это гетерогенная группа клональных заболеваний, в основе которых лежит патология гемопоэтических стволовых клеток, приводящая к нарушениям (увеличению или уменьшению) пролиферации и дифференцировки морфологически распознаваемых предшественников миело-, эритро,- и мегакариопоэза с изменением их морфологических и функциональных свойств. Клинически и морфологически МДС характеризуется неэффективным гемопоэзом с развитием различной степени выраженности цитопении с яркой тенденцией к последующей трансформации в острый лейкоз.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ). Для установления диагноза необходимо наличие в ПК персистентного моноцитоза ≥ 1,0х10 9 /л при содержании моноцитов ≥ 10 % при подсчете лейкограммы. Сохраняется подразделение ХММЛ на так называемый пролиферативный тип (количество лейкоцитов ≥ 13,0х10 9 /л) и диспластический тип (количество лейкоцитов 9 /л), причем указанное разделение подкреплено открытием новых клинических и молекулярных отличий между ними, в частности, связанных с нарушениями сигнальных путей RAS/MAPK. Важное прогностическое значение имеет определение процентного содержания бластных клеток. В соответствии с пересмотром 2016 г. рекомендуется выделение трех подгрупп: ХММЛ-0 ( 9 /л., моноцитоз, бластемия 1–2 %, миелоцитарная реакция, /анемия — Нв-96,1г/л., тромбоцитопения — 133х10 9 /л. ускоренная СОЭ -20 мм/час. В миелограмме бластоз до 7,2 %, промиелоцитарная реакция, признаки диспоэза., ребенку выставлен клинический диагноз: хронический ювенильный миеломоноцитарный лейкоз. Ребенок 28.12.2014 переведен в отделение онкогематологии.

В отделении ребенку проводилась симптоматическая терапия, назначался 6-меркаптопурин. На фоне приема 6-меркаптопурина отмечалась некоторая положительная динамика — снизился лейкоцитоз, начала сокращаться в размерах селезенка, однако присоединились диспептические осложнения (снижение аппетита, частая рвота, неустойчивый стул), в связи с чем препарат отменен. С 18.12.2014 г. начата терапия преднизолоном 1,5мг/кг/сут. В динамике состояние стабилизировалось, девочка стала активней, начала прибавлять в весе, увеличился объем активных движений. Однако размеры паренхиматозных органов прежние. На фоне терапии отмечался периодически субфебрилитет, неустойчивый стул, стоматит, присоединились явления двухсторонней пневмонии. Получала антибактериальную, противогрибковую терапию, постоянно пробиотики, ферментотерапию. В динамике состояние стабилизировалось. Выписывалась под наблюдение участкового педиатра и гематолога по месту жительства с рекомендациями повторной госпитализации. Госпитализирована планово.

Из анамнеза: От 1 беременности, на фоне гестоза, отеков (8–9 месяцев), анемии, получала железосодержащие препараты (ферровит). Роды в срок 41 недель, излитие околоплодных вод зеленого цвета. Вес при рождении 3400г, рост-51см. профилактические прививки в роддоме. Наблюдался неврологом по поводу гидроцефального синдрома. Гемотрансфузии не проводились. Аллергоанамнез — не отягощен. Наследственность не отягощена. Инфекционные заболевании, туберкулез – отрицает.

Эпидемиологический анамнез: контакта с инфекционными и туберкулезными больными не было. Парентеральные вмешательства неоднократно в ОДБ, ОИБ, в НЦПиДХ в предыдущие госпитализации.

Трансфузионный анамнез: получила однократно трансфузию Эр.массы в декабре 2014 года в НЦПиДХ, перенесла удовлетворительно.

Объективно при госпитализации: Состояние ребенка тяжелое за счет основного заболевания и фоновой патологии. В сознании. Самочувствие не нарушено. Ребенок не ходит. Резко отстает в физическом развитии, имеются стигмы дисэмриогенеза: микросомия — гипотрофия 40 %, отставание в росте на 14см,. умеренный птоз, экзофтальм, готическая небо, пупочная грыжа. Большой родничок не закрыт, 3,0х4,0см. Аппетит сохранен. Кожные покровы чистые от сыпи, бледные эластичность снижена. Резко повышена потливость. Выраженная венозная сеть на голове. Видимые слизистые влажные, бледные, чистые. Язык влажный, слегка обложен беловатым налетом. Подкожная жировая клетчатка распределена равномерно, слабо развита. Тонус мышц снижен. Периферические лимфоузлы не увеличены. Аускультативно в легких дыхание жесткое, прослушивается по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца учащенные, ритм правильный. Живот увеличен, преимущественно за счет спленомегалии. Селезенка выступает из под реберной дуги на 7–8см, в динамике несколько сократилась в поперечнике до 4,0см. Печень +2,0см, эластичная, безболезненная. Стул, со слов мамы, 1 раза в сутки, кашицеобразный, без патологических примесей. Мочится достаточно.

Читайте также:  Нейросифилис - причины, симптомы, диагностика и лечение

OAK от 08.06.2015г.: эритроциты- 4,76х10 12 , гемоглобин- 96 г/л, лейкоциты- 6,79х10 9 /л, нейтрофилы- 21,2 %, лимфоциты-60,2 %, эозинофилы-1,02 %, моноциты- 16,1 %, базофилы- 1,58 %, тромбоциты- 116 тыс., СОЭ- 17 мм/час.

Интерпретация — лейкоцитоза нет, сохраняется умеренный моноцитоз, анемия 1 ст., незначительная тромбоцитопения.

OAK от 17.06.2015г.: эритроциты- 5,0х10 12 , Hg- 97 г/л, лейкоциты- 8х10 9 /л, с/я- 32 %, лимфоциты-57 %, эозинофилы,-3 %, монофилы- 8 %, тромбоциты- 184 тыс., СОЭ- 20 мм/час.

Б/х крови от 4.06.2015г.: общий белок-80г/л, мочевина-3,8ммоль/л, калий-3.9ммоль/л, натрий-138ммоль/л, АЛТ-32и/1, АСТ-36и/1, амилаза- 18и/1, билирубин общий 4,8мкмоль/л, кальций 2,17 ммоль/л.

Б/х крови от 09.06.2015г.: IgA 0,56 г/л, IgG 16,5 г/л, IgM 1,3 г/л.

Б/х крови от 15.06.2015г.: общий белок-77г/л, креатинин 37,1 ммоль/л, мочевина-4,4ммоль/л, калий-3,6 ммоль/л, натрий-135ммоль/л, кальций 2,3 ммоль/л, хлориды 108 ммоль/л, АЛТ-14u/l, ACT-23u/l, билирубин общий 5,4 мкмоль/л.

Миелограмма от 10.06.2015г: пунктат костного мозга обильно клеточный, полиморфный. Гранулоцитарный росток расширен, с небольшим диспоэза (гигантские метамиело и палочкоядерные). Созревание не нарушено. Эритроидный росток несколько сужен, с задержкой созревания. МКЦ 2–3 в мазках, с отшнуровкой тромбоцитов. При обзорном просмотре препарата встречаются скопления ретикулярных клеток, остеокласти.

Ликвор от 09.06.2015г.: клеток не обнаружен.

Бак посев мазка из зева, носа от 08.06.15г: из зева — St. haemoliticus III ст, чувствителен к цефазолину, тобрамицину, малоустоичив к ампицилллину, амоксициллину, цефотаксиму, из носа Streptococcus гр (В), устоичив к ампицилллину, цефотаксиму, цефексиму, левофлоксацину, азитромицину, ванкогену, St. haemoliticus IV ст.

ЭКГ от 09.06.2015г: Отклонение электрической оси сердца резко вправо. Ритм синусовый. Резкая тахикардия, ЧСС 151 в минуту. Признаки нарушения внутрижелудочковой проводимости. Метаболические нарушения в миокарде желудочков.

УЗИ ОБП, почек от 09.06.2015г: Гепатомегалия. Выраженная спленомегалия. Диффузно-очаговые изменения в паренхиме печени. Диффузные изменения в паренхиме поджелудочной железы. Реактивные изменения в селезенке. Признаки цистита.

ЭхоКГ от 10.06.2015г: Снижение сократительной способности миокарда. Гипертрофия МЖП. ООО.

УЗИ головного мозга от 10.06.2015г: Стриарная васкуляризация. Небольшая дилятация затылочных рогов, боковых желудочков. Небольшой спазм базилярной артерии. Консультация профессора Гюнтера Хенце (Университетский медицинский комплекс Шаритэ), профессора Томаса Клингебеля (Университетская клиника г. Франкфурт), профессора Франка Бертольда (Университетская клиника г. Мюнхен), (Университетская клиника г. Кёльн), профессора Беате Хеберле (Университетская клиника г. Франкфурт) от 17.06.2015г.: фенотицические особенности ребенка более соответствуют генетической патологии — синдрому Нунан. Для подтверждения данной патологии необходимо молекулярно-генетическое исследование крови, костного мозга и биоптата кожи на поломку гена PTPN11. При данной патологии часто наблюдается нарушения кроветворения, а именно ЮХММЛ, что и имеет место у данного ребенка. Активных терапевтических вмешательств нынешнее состояние ребенка не требует. В плане дальнейшей тактики необходимы генетические исследования, наблюдение в динамике.

В отделении в связи со стоматитом получила противогрибковое лечение: флунол 50.мг в сутки № 12, фунгостатин № 5. Гемотрансфузии в отделении не проводились.

Состояние при выписке тяжелое за счет основного заболевания, фоновой патологии. Самочувствие, аппетит ребенка удовлетворительные. Нормотермия. Кожные покровы, видимые слизистые бледнорозовые, чистые от сыпи. Одышки в покое нет. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца учащенные, ритм правильный. Живот увеличен, преимущественно за счет спленомегалии, селезенка +8,Осм. Печень +3,0см. Физиологические оправления в норме.

  1. Наблюдение участкового педиатра и гематолога по месту жительства. Общеохранительный режим.
  2. Контроль ОАК+тромбоциты 1 раз в 2 недели

Вывод: Таким образом, данный клинический случай показывает наличие у больного ребенка ЮХММЛ. Несмотря на имеющиеся успехи в изучении данной нозологии, ЮММЛ по-прежнему остаются сложной практической проблемой в детской онкогематологии, как с точки зрения правильной и своевременной постановки диагноза, так и проведения эффективной терапии. Отсутствие крупных мультицентровых рандомизированных исследований не позволяет разрешить многие проблемы, касающиеся данной группы заболеваний.

  1. Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. The 2016 revision to the World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia. Blood 2016; 127 (20): 2391–405.
  2. Deininger MW. Diagnosing and managing advanced chronic myeloid leukemia. Am Soc Clin Oncol Educ Book 2015; 35: e381–e388.
  3. Tefferi A, Thiele J, Vannucchi AM, Barbui T. An overview on CALR and CSF3R mutations and a proposal for revision of WHO diagnostic criteria for myeloproliferative neoplasms. Leukemia 2014; 28 (7): 1407–13.
  4. Thiele J, Kvasnicka HM, Müllauer L, et al. Essential thrombocythemia versus early primary myelofibrosis: a multicenter study to validate the WHO classification. Blood 2011; 117 (21): 5710–18.
  5. Gianelli U, Bossi A, Cortinovis I, et al. Reproducibility of the WHO histological criteria for the diagnosis of Philadelphia chromosome negative myeloproliferative neoplasms. Mod Pathol 2014; 27 (6): 814–22.
  6. Schuler E, Schroeder M, Neukirchen J, et al. Refined medullary blast and white blood cell count based classification of chronic myelomonocytic leukemias. Leuk Res 2014; 38 (12): 1413–9.
Ссылка на основную публикацию
Хронический и острый тонзиллит — лечение и симптомы
Мирамистин при тонзиллите: фармакологическое действие антисептика Мирамистин при тонзиллите – это широкоспектральное медикаментозное средство, обладающее антисептическим, противовирусным и антибактериальным действием....
Холисал и Метрогил Дента — в чем разница
Что лучше: Холисал или гель Метрогил дента от стоматита у детей и взрослых? Стоматит представляет собой язвенные образования, которые появляются...
Холка на шее как избавиться от нее лечение и профилактика
Как избавиться от холки на шее сзади Выглядеть красиво – естественное желание человека, поэтому каждый стремится сделать свое тело и...
Хронический калькулезный холецистит история болезни
Острый холецистит , MD, Thomas Jefferson University 3D модель (0) Аудио (0) Боковые панели (1) Видео (0) Изображения (0) Клинический...
Adblock detector